ブラジルでは毎年15万人以上のループス患者が登録されており、世界中で約500万人がこの病気に罹患している。
狼瘡は、体のさまざまな組織に炎症を引き起こす自己免疫疾患であり、誰でも発症する可能性がありますが、15 ～ 44 歳の女性に最も一般的です。
ループスにはいくつかの種類があり、症状はケースごとに異なります。病気がどのように現れるのか、最も特徴的な症状は何か、診断はどのように行われるのか、そして最後に、その状態を治療するためにどのような治療法があるのか、そして病気が特定されたときに取るべき注意について説明します。
狼瘡 – それは何ですか?
狼瘡は、免疫系が健康な組織を攻撃する自己免疫疾患です。この病気の原因は十分に解明されていません。これまでのところ、病気がどのように現れるかだけがわかっており、何が症状を引き起こすのかはわかっていません。
免疫システムは、健康に有害な細菌、細菌、ウイルス、その他の因子の作用から体を保護することによって機能します。この防御は、これらの微生物と戦う抗体の産生によって可能になります。
しかし、人が狼瘡のような自己免疫疾患に罹患している場合、免疫系は一部の健康な細胞や組織を健康への脅威から区別することができません。この混乱により、免疫系は健康な組織に対して抗体を向けることになり、損傷や不快な症状を引き起こします。
狼瘡患者に発生する抗体は抗核抗体であり、細胞核の一部と反応し、血液を通じて体内を循環します。十分に浸透性のある一部の生地では、浸透して損傷を引き起こす可能性があります。他の生地では透過性が異なり、侵入できません。これは、狼瘡が一部の臓器に影響を及ぼし、他の臓器に影響を及ぼさない理由を説明します。
正確な原因は不明ですが、狼瘡は免疫系の不適切な機能を引き起こす遺伝的要因に関連しているようです。
狼瘡の種類
病気の発現には次のようなさまざまな形態があります。
– 全身性エリテマトーデス
全身性エリテマトーデスは最も一般的なタイプの病気です。全身性疾患であるため、軽度から重度まで全身に症状が現れます。
炎症は体のあらゆる部分に影響を与えるため、皮膚、肺、関節、心臓、腎臓、さらには血液などの臓器にも影響を与える可能性があります。
この病気は、再燃と寛解を繰り返すのが特徴です。発生中は病気が活発になり、症状が観察されることがあります。寛解期では、病気はまだ残っていますが、症状は隠されています。
– 円板状ループス
円板状ループスまたは皮膚ループスは、症状が皮膚にのみ影響を及ぼすものです。この場合、最も一般的な症状は頭皮、顔、または首に起こる発疹です。このような発疹は盛り上がって肥厚したり鱗状になったりして、皮膚に瘢痕化することがあります。発疹が皮膚に残る期間はケースによって大きく異なり、再発のリスクに加えて、数日、数か月、または数年続く場合もあります。
アメリカループス財団の情報によると、円板状ループスは内臓には影響を与えませんが、この病気を持つ人の約10％が将来エリテマトーデスを発症すると推定されています。
– 亜急性皮膚エリテマトーデス
この病気の症状には、太陽にさらされた体のさまざまな部分に現れる皮膚病変が含まれます。このような病変は、瘢痕を生じないという点で、円板状ループスで見られる病変とは異なります。
– 物質誘発性狼瘡
狼瘡は、特定の物質によっても引き起こされる可能性があります。全身性エリテマトーデス患者の約 10% に、薬剤への反応が原因で症状が発生します。
Genetics Home Referenceによると、約 80 種類の薬剤がこの病気を引き起こす可能性があります。これらの中には、含まれます。リストには、甲状腺に使用される薬剤、抗真菌薬、経口避妊薬、抗生物質も含まれています。
狼瘡に一般的に関連する薬剤は次のとおりです。
- ヒドララジン、高血圧の薬。
- イソニアジド、結核の治療に使用される抗生物質。
- プロカインアミド、不整脈の治療薬。
一般に、薬の服用をやめると症状はすぐに止まります。
– 新生児ループス
全身性エリテマトーデスを患っている母親から生まれた赤ちゃんの大多数は健康に生まれます。しかし、狼瘡関連抗体を持っているこれらの女性のうち、この疾患を持つ赤ちゃんが生まれるのは 1% です。
シェーグレン症候群の女性の中には、新生児ループスを患う赤ちゃんが生まれる場合もあります。この症候群は、口や目の乾燥などの症状を引き起こす狼瘡とともに起こる自己免疫疾患でもあるためです。
新生児狼瘡を患っている赤ちゃんには、皮膚の発疹、血球数の減少、肝臓の問題が見られることがあります。約10％の人が貧血を発症します。
皮膚病変は最初の数週間以内に消える傾向がありますが、一部の子供は心臓の機能を損なう健康上の合併症を発症する可能性があり、ペースメーカーの使用が必要になる場合があります。
赤ちゃんの健康のためにこの種の合併症を避けるためには、狼瘡やその他の自己免疫疾患と診断された女性が妊娠期間中、優れた医師の監視を受けることが重要です。
危険因子
遺伝的要因、環境要因、ホルモン要因の組み合わせによっては、ループスにかかるリスクが高くなる場合があります。
– ホルモン因子
狼瘡は男性よりも女性の方が多く罹患するため、研究者らはホルモンのエストロゲンとこの病気の間に関係があると考えています。 2016年にジャーナルFrontiers in Immunologyに掲載された総説研究によると、エストロゲンは免疫活性に影響を与え、ループス抗体の産生を誘導する可能性があります。
2010年にイギリスの科学雑誌「リウマチ学」に掲載された別の研究によると、狼瘡の女性は月経周期中に痛みや倦怠感が増すと報告しており、このホルモン変化の時期に病気の再燃が観察されることも示唆されています。
エストロゲンと病気の関係についてはこうした疑惑があるにもかかわらず、さらに研究を進める必要があります。
– 遺伝的要因
遺伝的要因が狼瘡の原因であるという証拠はまだありませんが、この病気は特定の集団または家族でより一般的であることが観察されています。
たとえば、肌の色が濃い人は、この病気を発症するリスクが 2 ～ 3 倍高くなります。さらに、狼瘡は女性、特にアジア人、ヒスパニック系、アメリカ先住民の場合によく見られます。
第一親等または第二親等に狼瘡を患っている人がいる場合、この病気に罹患する可能性が高くなります。たとえば、親族が甲状腺炎や溶血性貧血などの別の自己免疫疾患を患っている場合、その人が狼瘡にかかるリスクも高まります。特定の遺伝子がこの病気の発症に寄与している可能性があるようですが、この問題に関する明確な証拠はまだありません。
– 環境要因
化学物質、日光への曝露、喫煙、ウイルス感染などのさまざまな環境要因が、すでに狼瘡を発症しやすい人々の病気の発症に寄与する可能性があります。
狼瘡が特定の薬剤の使用に関連している可能性もあります。
症状
ループスの症状は再燃時にのみ発生し、ケースごとに大きく異なります。この期間中、次のような症状が現れます。
- 食欲不振;
- 倦怠感;
- 関節や筋肉の痛みや腫れ。
- 体重減少。
- 太陽に対する過敏症。
- 熱;
- 脚の腫れ。
- 目の周りの腫れ。
- 口内炎;
- 頭痛;
- 脱毛;
- 関節炎;
- リンパ節の腫れ。
- 深呼吸後の胸痛;
- 青白いまたは紫色の指。
特定の臓器や組織で次の症状が発生する場合があります。
- 腎臓: 腎臓は炎症を起こす可能性があり、これは腎炎として知られる状態であり、体内から老廃物や毒素を除去することが困難になります。
- 肺: 胸腔の内層が炎症を起こし、胸膜炎と呼ばれる状態になり、呼吸時に胸痛を引き起こすことがあります。合併症として肺炎が発生する場合があります。
- 血液: この病気は、貧血、白血球減少症 (白血球の減少)、または血小板減少症 (血小板の減少) を引き起こす可能性があります。
- 中枢神経系: 脳または中枢神経系が影響を受ける可能性があります。症状には、めまい、うつ病、頭痛、視覚障害、記憶障害、脳卒中、発作、行動の変化などが含まれる場合があります。
- 血管: 血管内の炎症である血管炎が発生し、正常な血液循環が損なわれることがあります。
- 心臓: 炎症が心臓に影響を及ぼすと、心内膜炎や心筋炎などの問題が発生する可能性があります。心臓を取り囲む膜も影響を受け、心膜炎を引き起こす可能性があります。たとえば、心内膜炎は心臓弁を損傷し、弁を厚くする可能性があります。これらの組織の増殖は心雑音を引き起こす可能性があります。
狼瘡によって引き起こされる健康合併症
ループスは、たとえ治療を受けていたとしても、いくつかの健康上の合併症を引き起こす可能性があります。このため、医療モニタリングは非常に重要です。このような合併症には次のようなものがあります。
– 感染症
病気自体がすでに体内に感染を引き起こしています。さらに、薬物治療は免疫システムをさらに弱める可能性があり、尿路感染症、真菌感染症、呼吸器感染症、ヘルペス、サルモネラ菌、帯状疱疹などの感染症にかかりやすくなります。
– 妊娠の合併症
狼瘡を患っている女性は、流産、早産、子癇前症のリスクが高くなります。
– 骨組織の死
場合によっては、骨への血液供給の低下が発生する可能性があります。これにより、骨に小さな亀裂が生じ、骨が潰れてしまいます。
診断
診断は一連の検査と症状の分析で構成されます。米国リウマチ学会は、ループスを確認するために標準的な分類システムを使用しています。このシステムでは、患者が 11 の基準のうち少なくとも 4 つを示した場合、狼瘡の疑いが確認され、病気を確認するためにさらなる検査を実施する必要があります。
これら 11 の基準は次のとおりです。
- 円板状の発疹:赤い跡。
- マラシー発疹: 頬や鼻に現れる蝶のような形の発疹。
- 光線過敏症:日光にさらされた後、皮膚に発疹が現れます。
- 非びらん性関節炎:関節周囲の骨には損傷を与えませんが、2 つ以上の末梢関節に圧痛、腫れ、または滲出液を引き起こします。
- 腎臓障害：腎臓の問題を示す尿中の高レベルのタンパク質または細胞円柱の存在。
- 痛みのない口腔潰瘍または鼻潰瘍。
- 心膜炎または胸膜炎:それぞれ心臓または肺の周囲の炎症。
- 血液疾患:貧血や白血球数または血小板数の低下などの血液の問題。
- 神経障害：発作、精神病、認知機能に関連する困難などの症状。
- 免疫障害:検査により、病気に関連する抗体の存在が示されます。
- ANA 陽性:抗核抗体陽性。これは、その人が自己免疫疾患を患っている可能性があることを示します。
上記の基準の少なくとも一部が存在することを確認した後、医師はいくつかの特定の検査を要求する場合があります。
1. 血液検査
血液検査は、狼瘡の診断を確定するのに役立つ、抗体、タンパク質、およびいくつかの遺伝的要因などのいくつかのバイオマーカーを分析するために使用されます。
血液検査では、医師は次の点を注意深く分析する必要があります。
- 抗核抗体：狼瘡患者の約 95% が抗核抗体検査で陽性です。それにもかかわらず、病気ではない人でも検査で陽性となる人がいます。
- 抗リン脂質抗体:これらの抗体は、体内に存在するリン脂質に損傷を与えることによって作用します。狼瘡患者では、このタイプの抗体が最大 50% の症例で見つかります。ループスにかかるリスクに加えて、抗リン脂質抗体を持つ人は、妊娠中に合併症を経験したり、肺高血圧症、脳卒中、血栓形成などの健康上の問題を経験したりするリスクが高くなります。
- 抗dsDNA抗体：この抗体は抗核抗体の一種で、ループス患者の最大30％に発生しますが、体内にこの抗体を持っている人の中でループスを持たない人はわずか1％です。
- 抗 U1RNP 抗体:狼瘡患者の 25% が抗 U1RNP 抗体を持っており、病気にかかっていなくても検査で陽性となる人は 1% 未満です。
- 抗スミス抗体：狼瘡患者の約 20% がこのタイプの抗体を持っています。抗体を持っている人のうち狼瘡に罹患していない人はわずか 1% であるため、これは非常に正確な検査です。
- 抗 DNA 抗体:狼瘡患者の 70% は、特に病気の発生中に、体内にこれらの抗体を高レベルで持っています。
- 抗ヒストン抗体：薬剤性狼瘡を患っている人は、多くの場合、この抗体を高レベルで持っています。
- 抗 Ro / SSA および抗 La / SSB 抗体:ループス患者の約 30 ～ 40% が体内にこのタイプの抗体を持っています。赤ちゃんの母親がこれらの抗体を持っている場合、新生児狼瘡のリスクが高まるため、これは妊娠中に非常に重要な検査です。
医師は、これらの抗体に加えて、肝臓や心臓などの臓器が正常かどうかを観察するだけでなく、診断を確定するために炎症過程に関与するタンパク質のレベルをチェックする検査を指示することもあります。
2. 尿検査
尿分析は、狼瘡による腎臓の損傷をチェックするのに特に役立ちます。したがって、この検査は診断だけでなく、病気の監視にも役立ちます。
赤血球、白血球、タンパク質、細胞円柱の存在は、腎臓が正常に機能していないことを示している可能性があります。
3. 画像検査
X 線や心エコー図などの超音波は、臓器が病気の影響を受けているかどうかを医師が分析するのに役立ちます。
4. 生検
狼瘡は腎臓の健康に大きな悪影響を与える可能性があります。他の検査で重大な損傷が見つかった場合は、詳細な生検のために臓器のサンプルを採取する必要がある場合があります。
処理
狼瘡の治療は症状によって異なります。症状は次のような薬剤で治療する必要があります。
– 非ステロイド性抗炎症薬
イブプロフェンやナプロキセンナトリウムなどの抗炎症薬は、狼瘡の一般的な症状である痛み、腫れ、発熱の治療に使用できます。より強力な抗炎症薬は、患者に付き添う専門家によって適切な用量で処方される必要があります。
さらに、これらの薬の長期使用は腎臓などの臓器に損傷を与え、心臓疾患のリスクを高める可能性があるため、モニタリング検査を実施する必要があります。
– コルチコステロイド
プレドニゾンなどのコルチコステロイドは、炎症を制御し、患者の痛みを大幅に軽減するのに役立ちます。ただし、このクラスの薬剤は長期間使用すると重篤な副作用が発生する可能性があるため、医師が用量を慎重に調整する必要があります。
コルチコステロイドの副作用には、体重増加、打撲傷ができやすい、高血圧、糖尿病、感染症や骨粗鬆症のリスク増加などが含まれます。
– 抗マラリア薬
ヒドロキシクロロキンなど、マラリアの治療に使用される一部の薬剤は、免疫系に影響を与え、病気の発生の再発を減らすことができるため、狼瘡の治療にも使用できます。ただし、この種の薬は時間の経過とともに網膜に損傷を与える可能性があるため、定期的に眼科医の診察を受けることが不可欠です。
– 免疫抑制剤
免疫系抑制剤は狼瘡の治療に非常に役立ちます。医師が処方する免疫抑制薬には、メトトレキサート、モフェチル、ミコフェノール酸、アザチオプリンなどがあります。
悪影響には、肝障害、感染症のリスクの増加、生殖能力の低下、癌の発症リスクの増加などが含まれる場合があります。したがって、常に信頼できる医師と一緒に投与量を調整することが非常に重要です。
よくある質問
1. 狼瘡は伝染性ですか?
狼瘡は伝染性であると信じている人もいますが、これは真実ではありません。この病気は人から人へ伝染するものではありません。まれに、ループスを患っている妊婦から何らかの形でこの疾患を発症する子供が生まれることがあります。これが発生すると、このタイプの「伝染」は新生児狼瘡と呼ばれます。
性的接触によって狼瘡に感染するのではないかと心配している場合でも、この病気は伝染するものではないので、ご安心ください。
2. 狼瘡は癌の一種ですか?
もう 1 つの非常に一般的な質問は、狼瘡が癌であるかどうかです。多くの人がこのことを混同し、狼瘡は癌の一種であると信じていますが、これも事実ではありません。
がんは、がん細胞が発生し、成長し、周囲の組織に広がる病気です。狼瘡は自己免疫疾患であり、がんとは何の類似点もありません。
3. 狼瘡は治癒可能ですか?
残念ながら、狼瘡、そして自己免疫疾患一般には治療法がありませんが、通常、治療は病気の発生時に症状を制御するのに非常に役立ちます。
ケア
狼瘡は自己免疫疾患であり、体が感染症やその他の病気に対して非常に敏感になる可能性があるため、医師が推奨する治療に加えて、自分の健康に気を付けることが重要です。
以下のヒントは、狼瘡のようなデリケートな病気を治療する場合でも、健康上の合併症を回避し、元気に過ごすのに役立ちます。
1.. 診察室に行く
病気が発生したときだけ医師の診察を受けるべきではありません。必要に応じてオフィスで薬を調整する頻度を適切に維持し、流行や健康上の合併症を避けることが重要であり、より健康的です。
2. 太陽から身を守る
ループス患者が日光にさらされると、身体に有害な炎症反応が引き起こされる可能性があります。したがって、適切な衣服と日焼け止め係数の高い日焼け止めを使用して、過度の日光曝露から身を守ることが重要です。
3. 喫煙しないでください
喫煙は心血管疾患を発症するリスクを高める可能性があります。これは狼瘡が心臓や血管に与えるダメージを増大させる可能性があるため、狼瘡患者にとって非常に有害です。
4. 健康的な食生活をする
野菜、果物、全粒穀物、 良質なタンパク質源と健康的な脂肪の摂取を含むバランスの取れた食事は、ループス患者の弱った免疫システムを強化するのに役立ちます。
5. 必要に応じてビタミンサプリメントを摂取する
いくつかの科学的証拠は、狼瘡患者は骨を強化するためにビタミン D とカルシウムのサプリメントから恩恵を受ける可能性があることを示唆しています。これが本当に必要な場合、またはあなたの食事がこれらのニーズを満たしている場合は、医師に相談してください。
6. 定期的に運動をする
運動は骨を強化し、心臓病や血管の問題のリスクを軽減します。
7. 精神的健康に気を配る
ループスと診断されるのは簡単ではありません。この病気は困難を伴う可能性があり、治療中に時々気力がなくなってしまうことがあります。友人や家族だけでなく、発生する可能性のあるストレスやフラストレーションを制御する方法を知るためにサポートを求めることは興味深いことです。病気の症状や段階にうまく対処する方法を学ぶために、ためらわずにセラピストに専門家の助けを求めてください。
気分が良くなるような活動を探し、可能であれば、同じ病気に苦しむ人々とサポートグループを作りましょう。そうすればおそらく、たとえ不治の病を抱えながらも、病気に立ち向かい、良好な生活の質を保つためのさらなるエネルギーが得られるでしょう。
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